新生儿先天性肾上腺皮质增生症护理体会

新生儿先天性肾上腺皮质增生症护理体会摘要：目的总结对新生儿先天性肾上腺皮质增生症（CAH）的护理要点。方法对19例CAH患儿进行病情观察和护理。结果19例CAH患儿经新生儿筛查发现后及时入院治疗，患儿水、电解质紊乱的表现均得到纠正，未发生感染、窒息和肾上腺皮质危象。结论对CAH患儿进行早诊断、早治疗，严密观察病情变化并及时采取有效护理措施，可减少并发症，促进患儿健康发育。关键词：新生儿；先天性肾上腺皮质增生症；护理【Keywords］Newborn；Congenitaladrenalhyperplasia；NursingCareCAH是一组常染色体隐性遗传病，90%~95%是由于21-羟化酶先天缺陷（21-hydroxylasedeficiency，21-OHD）导致肾上腺皮质合成醛固酮及皮质醇障碍［1］。其中75%的患儿为失盐型，表现为低血钠、高血钾、代谢性酸中毒；新生儿期发病者，常病情严重，易误诊。糖、盐皮质激素替代治疗是目前CAH主要的治疗方法。我院自2009年1月至2014年7月经筛查诊治CAH患儿19例，现将护理体会报道如下。1临床资料19例CAH患儿，其中男14例，女5例；入院时出生年龄为12h至15d；早产儿3例，16例为足月儿。所有患儿均无家族遗传史，无父母近亲结婚患者。入院后血气分析，血钠112.6~140.2mmol/L，血钾4.7~8.7mmol/L，剩余碱-1~12.6（正常值±3），17羟孕酮150~1005mmol/L（正常值0~30mmol/L），ACTH、醛固酮、睾酮等均有不同程度增高。19例患儿均有喂养困难、体重不增或下降，不同程度脱水，末梢循环差，四肢肌张力低下等症状；皮肤黏膜色素沉着，以口唇、乳晕、外生殖器为主，其中2例女婴可见阴蒂肥大。入院后，主管医师根据血气分析和临床表现，予以补液、抗生素抗感染和肾上腺皮质激素替代治疗，治疗4周至6周后症状缓解出院；继续遵医嘱口服治疗药物，定期复查17羟孕酮等指标。2护理2.1一般护理2.1.1观察病情给予多功能心电监护仪每日动态监测心率、呼吸、血压、血氧饱和度；按时检测血气分析结果、尿量等；观察患儿前囟门、皮肤弹性及精神变化情况；准确记录24小时出入量，每天测体重，为临床治疗提供依据［2］。做好保暖、皮肤护理，尤其早产儿。2.1.2喂养护理鼓励母乳喂养。少量多次喂奶，避免剧烈哭闹时喂奶，以免造成呕吐加重脱水症状。对于常见的失盐型患儿，可在奶粉中适当加盐或喂温盐水［3］。2.2症状护理2.2.1脱水的护理19例患儿均为失盐型CAH，脱水明显，甚至休克危险。入院后遵医嘱补液，高血钾明显者，静脉应用葡萄糖酸钙和碳酸氢钠以拮抗高血钾可能引起的毒性反应；呕吐严重或进食少导致严重低血钾者，在短时间内适当补钾。监测电解质，留取各种标本。2.2.2呕吐的护理19例患儿均有不同程度的呕吐。注意呕吐物的性质和量，做好记录。及时清除呕吐物，避免误吸引起窒息［4］。保持衣被清洁干燥，防止受凉和皮肤损伤。2.2.3腹泻的护理本组有11例CAH患儿表现有持续腹泻伴发热症状。入院后指导家长合理喂养，遵医嘱补液、抗感染治疗，给予药物或物理降温，注意肛周及臀部皮肤。2.3用药护理2.3.1静脉用药护理由于CAH患儿的肾上腺储备有缺陷，其治疗原则在于补充适量激素。CAH患儿一经确诊应立即早期治疗。氢化可的松是肾上腺糖皮质激素类药物的首选［5］，补液速度不可过快；静脉输注氢化可的松时切记补钾盐［6］；严格执行查对和交接班制度，防止发生肾上腺皮质危象等不良反应。2.3.2口服用药护理指导患儿家长掌握患儿给药方法，准确、定时给药；溶解药物的水量不宜过多，每次给药确保药物全部吃完；如出现呕吐，须根据呕吐量予以适当补充。告知家长药物过量或不足症状的观察，如发生肾上腺皮质危象，立即送医院紧急处理。2.4健康教育2.4.1心理护理CAH患儿需终身激素替代治疗，且女性性征异常需要手术治疗，大部分家长担心孩子病情反复及预后，以及使用激素后出现副作用，出现焦虑情绪甚至考虑放弃治疗等。应主动与家长交流，给予关心和安慰，强调早期治疗及手术矫正畸形对患儿生理及心理健康的重要性，研究［7-8］认为最佳手术时间为2~6个月，让家长对本病有科学、理性的认识，疏导家长的心理困惑。2.4.2预防感染的护理关注患儿基础护理。①保持全身皮肤清洁、干燥，特别是颈部、耳后、腋窝、腹股沟、臀部等处的皮肤要经常查看，并给予温水清洗;衣物柔软、舒适、宽大，经常更换保持清洁；勤剪指甲，防止抓伤皮肤。②注意患儿口腔护理，两餐之间可喂适量温开水；有口腔粘膜溃疡者，可用维生素E或鱼肝油直接涂在口腔内糜烂部位以止痛，使溃疡面早日愈合［9］。③保持房间通风，温度、湿度适宜，避免接触呼吸道感染的病人。④严格无菌操作，避免交叉感染。⑤发热合并感染者，遵医嘱使用抗生素治疗，现配现用，准确及时给药，维持有效血药浓度，达到最佳疗效。⑥免疫力极度低下的CAH患儿，病情不稳定，生存能力差，有猝死风险，要密切观察生命体征的变化。2.4.3出院指导向家长强调按医嘱坚持正确服用激素和定期复查的重要性，药物服用的时间、剂量、药物不良反应及复查时间，要求家长清楚掌握。患儿母亲如有再次妊娠时，要告知做产前诊断，新生儿需要进行遗传代谢病筛查［10］。2.4.4定期随访对家庭用药的CAH患儿定期随访，初次用药的患儿，每周随访1次；一月后病情稳定每月随访1次，作好记录。随访内容：包括患儿服药后有无不良反应和异常情况；嘱家长仔细观察患儿皮肤色素有无较前加深、乏力或男性化体征呈现或加重，如嗓音低沉、体毛增多、阴茎增大等等；遵医嘱对患儿身高、体重、骨密度等项目进行监测，应用儿童体格发育衡量表［12］计算身高标准差分值，观察患儿有无线性生长速度和骨龄进展加快，为主管医师对患儿体格指标和青春发育的判断提供相关数据。参考文献：［1］ 颜纯，王慕逖.小儿内分泌学［M］.2版.北京：人民卫生出版社，2006：216-229.［2］ 巩玲，孙迎，李东方.先天性肾上腺皮质增生症的临床观察与护理［J］.社区护理，2008，6（9）：58-59.［3］ 周笑君，李荷君.先天性肾上腺皮质增生症的观察与护理［J］.中国实用护理杂志，2005，21（4）：23-24.⑷周迪晶.先天性肾上腺皮质增生症的护理体会［J］.按摩与康复医学，2011，59：135-136.赵珏，王利权，金杭美.先天性肾上腺皮质增生症诊治进展[J].中国妇幼健康研究，2008，19（2）：140-143.常娜，苏晓明，封小星，等.7例先天性肾上腺皮质增生症新生儿的护理[J].护理研究，2014，28（4B）：1378-1379.丁翊君，林影，王亚娟，等.20例新生儿期先天性肾上腺皮质增生症临床分析[J].中国新生儿科杂志，2010，25（4）：216-218.李媛媛，王建华，王金锐.先天性肾上腺皮质增生症的诊治现状[J].中国现代医药杂志，2010，12（12）：130-132.谢似平，李映兰.口腔护理方法的研究进展[J].现代护理，2008，1（27）：